Polineuropátiák(PNP) a második helyet foglalják el a perifériás idegrendszer betegségeinek szerkezetében, a vertebrogén patológia után a második helyen állnak, de jelentősen meghaladják azt a klinikai megnyilvánulások és a fogyatékos következmények súlyosságában.
Jelenleg három vezető patomorfológiai mechanizmust állapítottak meg a PNP kialakulásának hátterében:
Walleri degeneráció
elsődleges demyelinizáció
primer axonopathia
A betegség kialakulásának számos patogenetikai elmélete létezik:
1.Vaszkuláris elmélet A perifériás idegek vérellátását biztosító vasa nervorum folyamatában való részvételen, valamint a vér reológiájában bekövetkezett változáson alapul, ami ezek ischaemiájához vezet.
2.Az oxidatív stressz elmélete magyarázza a PNP kialakulását a nitrogén-monoxid anyagcsere zavarok szempontjából, ami megváltoztatja az ideg mentén a gerjesztés és impulzusvezetés kialakulásának hátterében álló kálium-nátrium mechanizmusokat.
3.Az idegi növekedési faktor csökkentésére vonatkozó elmélet az axonális transzport hiányára utal, ami később axonopátiával jár.
4.immunológiai elmélet magyarázza a PNP kialakulását a PNS struktúrákkal szembeni autoantitestek kereszttermelődésének eredményeként, amit autoimmun gyulladás és nekrózis követ.
A PNP kialakulásának okai sokfélék és számosak, de még a modern vizsgálatok is csak a betegek 40-75% -ánál teszik lehetővé a betegség etiológiai tényezőjének megállapítását.
Ennek ellenére a PNP etiológiai elv szerinti rendszerezése a leggyakoribb.
A polyneuropathiák osztályozása
Autoimmun:
Akut gyulladásos demyelinizáló PNP
Krónikus gyulladásos demyelinizáló PNP
Multifokális motor PNP
Paraneoplasztikus PNP
PNP szisztémás betegségekben
Gyulladásos:
Diftéria PNP
Lepra PNP
Lyme borreliosis PNP
HIV-vel kapcsolatos PNP
Dysmetabolikus:
Diabéteszes PNP
Táplálkozási PNP
Alkoholos PNP
Kritikus állapotok PNP-je
Örökletes:
Szenzormotoros ANP I. típus
II-es típusú szenzormotoros ANP
Dejerine-Sott betegség
Refsum betegség
PNP nyomás miatti bénulásra hajlamos.
mérgező(kábítószer vagy háztartási vagy ipari mérgek mérgezése miatt).
A fizikai tényezők hatása által okozott PNP.
Autoimmun polyneuropathiák
1. Akut gyulladásos demyelinizáló PNP(AIDP, Guillain-Barré szindróma) 100 ezer lakosra vetítve 1-2 eset fordul elő, férfiaknál gyakrabban, és két csúcs incidenciája van: 20-24 és 70-74 éves korban.
Jellemzője az akut (vagy szubakut) progresszív szimmetrikus gyengeség megjelenése a végtagokban az ín-periostealis reflexek elvesztésével. Az esetek 70%-ában az AIDS-et különböző, előző napon átvitt fertőzések előzik meg (1-3 hétig). Más esetekben a betegség nyilvánvaló ok nélkül alakul ki.
Egy tipikus változatban az AIDP a vádli izmainak fájdalmával (görcsök) és az ujjak és lábujjak paresztéziáival kezdődik, amelyeket azután gyorsan felvált a végtagok petyhüdt parézise.
Az izomgyengeség és a hypotrophia dominál a proximális szakaszokon, az idegtörzsek fájdalmas tapintásra és a radikuláris feszültség pozitív tünetei (Lasegue, Neri tünetei).
Az Achilles és a térdreflexek korai csökkenése a betegség kötelező jele.
Az esetek 25% -ában a felületes típusú érzékenység zavara „kesztyű” és „zokni” formájában jelentkezik. A mélyérzékenységet ritkábban zavarja érzékeny ataxia kialakulása. A betegek 30% -ánál a betegség felszálló jellegű, az agyidegek károsodásával (leggyakrabban VII, IX, X), nyelési és légzési zavarokkal.
Az IDP kismedencei rendellenességei nem jellemzőek.
Az OVDP-nek vannak változatai a következő formában:
pandysautonómia (szívritmuszavar, vérnyomás instabilitás)
kizárólag a végtagok motoros károsodásával
Miller Fisher-szindróma (ataxia, areflexia és ophthalmoplegia formájában nyilvánul meg).
A legtöbb betegnél (80-90%) a betegség jóindulatúan halad, teljes vagy majdnem teljes gyógyulással, és mindig megtörténik az elvesztett funkciók helyreállítása. fordított sorrendben: először a koponyaidegek, majd a felső és alsó végtagok működési zavara regresszálódik. A betegek 18%-ánál marad a munkaképességet korlátozó motoros hiány vagy érzékszervi károsodás.
Az AIDS diagnosztizálásában fontos:
A fehérje-sejt disszociáció azonosítása az agy-gerincvelői folyadékban, amely a betegek 60-90% -ában található meg a betegség kezdetétől számított 7-10 nap elteltével.
Az elektroneuromiográfia (ENMG) eredményei a lézió demyelinizáló jellegére utalnak, amely legalább két mozgatóideg impulzusvezetési sebességének jelentős (>80%-os) csökkenésében nyilvánul meg.
Az AIDS diagnosztizálásának modern megközelítése az enzim immunoassay-k elvégzése a GM1 és GQ1b gangliozidok elleni antitestek megnövekedett titerének kimutatásával Miller Fisher-szindrómában.
2. Krónikus gyulladásos demyelinizáló PNP(CIDP) a végtagok motoros és szenzoros rendellenességeinek lassú (több mint 2 hónapos) kialakulása jellemzi.
A férfiak 3-4-szer gyakrabban érintettek, mint a nők. A betegség 100 ezer lakosonként 1-2 eset fordul elő. A betegségnek két csúcsa van: 40-50 év (kifejezettebb) és 70 év felett.
A CIDP leggyakoribb tünetei a következők:
hypo- vagy areflexia
izmos hipotenzió
hypotrophia a végtagokban
Szintén jellemző:
a betegség kezdetének gyakori jelei - zsibbadás vagy paresztézia a végtagokban
minden harmadik betegnél görcsölnek a vádliizmok a betegség kezdetén
1. A distalis tetraparesisben szenvedő betegek túlsúlyban vannak (40%).
2. A betegek 80%-ánál szenzitív polyneuriticus és vegetatív (szimpatikus) rendellenességek észlelhetők a végtagokban.
3. A CIDP klinikai képében az esetek 20%-ában központi idegrendszeri károsodásra utaló jelek (piramis, pseudobulbar, cerebelláris tünetek) mutatkoznak.
4. A betegek 17%-ánál agyidegek vesznek részt a folyamatban (gyakran az arc- vagy farokcsoport).
Kismedencei és légzési rendellenességek nem jellemzőek.
A CIDP lefolyása lehet:
egyfázisú progresszív
egyfázisú regresszív
visszatérő
Egy évvel később a betegek 50%-ánál jelentkeznek részleges vagy tartós rokkantság jelei.
A diagnosztikában A betegségeket a következők segítik:
fehérje-sejt disszociáció kimutatása a cerebrospinális folyadékban (az esetek 40-60%-ában)
a glikoproteinhez kapcsolódó mielin elleni antitestek magas titere
Az ENMG két vagy több mozgatóideg vezetési képességének csökkenését vagy részleges blokkolását tárja fel
a suralis ideg biopsziájában diagnosztikus jelentőségű a demyelinizáció vagy remyelinizáció, az endoneurális ödéma, a Schwann-sejtek proliferációja, 5 idegrostból 4-ben „bulbfejek” kialakulásával.
3. Multifokális motor PNP (MMP) vezetési blokkokkal(Sumner-Lewis szindróma) széles korosztályban fordul elő, túlnyomórészt férfiaknál.
A betegség kezdete szubakut vagy krónikus, gyakran anélkül látható okok.
A neurológiai kép a következőkből áll:
disztális aszimmetrikus paresis, túlnyomórészt a karokban
ropogós
fasciculations
kifejezett amiotrófiák gyors kialakulása
az alsó végtagok később és kisebb mértékben érintettek
az ínreflexek csökkentek, de normálisak lehetnek
Érzékeny, bulbaris, légúti, kismedencei, piramis, vegetatív tünetek nem jellemzőek.
Az MMP lefolyása progresszív.
Diagnosztika:
ENMG eredmények - a tipikus idegkompresszió zónáin kívüli vezetési blokkok kimutatása
az ital gyakran nem változik
egyes betegeknél a GM1, GA1, GD1b gangliozidok elleni antitestek titerének növekedése lehetséges
4. Paraneoplasztikus PNP(Denny-Brown szindróma) a daganatos folyamat eltérő lokalizációjával (gyakrabban tüdőrák esetén) alakulhat ki, ami gyakran megelőzi (több évig) az onkológiai folyamat megnyilvánulását.
1) A betegség szenzoros változatai dominálnak, amelyek zsibbadásban, paresztéziában, dysesthesiában és a disztális végtagok fájdalmában nyilvánulnak meg. Általában minden típusú érzékenység szenved, azonban a vibrációs és mélyizom-érzés zavarai dominálnak, egészen a súlyos érzékeny ataxiáig.
2) A mély reflexek fokozatosan csökkennek.
3) Gyakran megfigyelhető ortosztatikus hipotenzió és egyéb autonóm rendellenességek.
A betegség lefolyása lassan progresszív, átmenet a platófázisba.
Diagnosztika:
az elsődleges onkológiai folyamat azonosítása
ANNA1, Hu elleni antitesttiter kimutatása
ENMG - jellemző a perifériás idegkárosodás axonális típusa, amely az M-válasz amplitúdójának jelentős csökkenésében nyilvánul meg normál impulzusvezetési sebesség mellett
5. PNP szisztémás reumás betegségekben nyah akkor fordul elő, ha:
poliarteritis nodosa
szkleroderma
dermatomyositis
Wegener granulomatosis
Sjögren-betegség
antifoszfolipid szindróma
primer és szekunder vasculitis
A betegség lehetőségei:
1) a különböző végtagok egyes idegeinek egyidejű vagy egymást követő károsodása
2) szimmetrikus szenzomotoros PNP
A neurológiai megnyilvánulásokat mindig a következő jelekkel kombinálják:
belső szervek (vese, tüdő, szív, gyomor-bél traktus), bőr, ízületek, fül-orr-gégészeti szervek szisztémás károsodása
fogyás
általános mérgezési megnyilvánulások
Diagnosztika:
emelkedett ESR
C-reaktív fehérje kimutatása
a lupus antikoaguláns elleni kardiolipin-antitestek és a neutrofilek citoplazmája elleni antitestek megnövekedett titere (a Wegener-granulomatózisra specifikus)
Gyulladásos polyneuropathiák
1. Diphtheria ANP megjelenik:
bulbáris tünetek korai (a betegség 3-4. napjától kezdődően) kialakulása (dysphagia, dysphonia, dysarthria)
szemmozgási rendellenességek (diplopia, mydriasis, ptosis, a szemgolyó mozgásának korlátozása, a pupilla fényreakcióinak gyengülése, akkomodációs bénulás) a faroki és oculomotoros idegek károsodása miatt
1-2 hét elteltével a végtagok perifériás parézise rendszerint csatlakozik, gyakoriságában és súlyosságában a lábakban dominál
Jellemzőek a distalis típusú felületi érzékenységi zavarok
Ezeket a tüneteket gyakran általános mérgezési megnyilvánulások kísérik.
Az elveszett funkciók helyreállítása fordított sorrendben történik: a bulbaris és oculomotoros rendellenességek először több hét alatt visszafejlődnek, majd fokozatosan (egy éven belül) a végtagok motoros és szenzoros zavarai, amelyek ritkán hagynak hátra motoros deficitet.
Diagnosztika alapján:
járványadatok
a garat nyálkahártyájának bakteriológiai vizsgálata (Corinebacterium diphtheriae izolálása)
2. Lepra PNP.
Neurológiai megnyilvánulások betegségek:
a felületes érzékenység (fájdalom, hőmérséklet) elvesztése az egyes idegek beidegzési zónáiban (általában az ulnaris és a peronealis), valamint a lepra bőrmegnyilvánulási helyein
az egyes idegek fájdalma és megvastagodása (gyakran nagy fül)
korlátozott izomsorvadás uralkodó az akkori, hipotenáris, interosseus izmokban és az ujjak kontraktúráinak korai kialakulása
vegetatív-trofikus rendellenességek: a bőr kiszáradása és hámlása, hipo- és anhidrosis, hajhullás, hipo- és hiperpigmentáció, a körömlemezek csíkozása és törékenysége, a kezek és lábak cianózisa, trofikus fekélyek és az egyes phalangusok csonkításai
az arcizmok parézisei vannak, különösen az arc felső részén ("Szent Antal maszkja").
A betegség lefolyása progresszív, és súlyos motoros veszteséggel végződik.
3. Lyme borreliosis PNP gyakran a betegség neurológiai szövődményei.
A leggyakoribbak a következők:
az arc idegeinek neuropátiája (lehetséges diplegia facialis)
szenzoros PNP
szenzomotoros PNP
Klinikailag manifesztálódnak tsya paresztézia és erős fájdalom a végtagokban, majd amiotrófia. A felső végtagok mindig gyakrabban és súlyosabban érintettek. A kézen mély reflexek esnek ki, miközben a térd és az Achilles megmarad.
A betegség lefolyása regresszív, gyakori reziduális motoros deficittel.
BAN BEN diagnosztika betegség esetén fontos a specifikus antitestek titerének diagnosztikailag jelentős növekedése a vérben és a cerebrospinális folyadékban.
4. HIV-vel kapcsolatos PNP leggyakrabban (30%) a végtagok disztális szimmetrikus gyengeségében nyilvánul meg.
Első jelek- Zsibbadás és mérsékelt fájdalom a lábakban. Az esetek 60%-ában a lábakban disztális parézis alakul ki, az Achilles-reflexek csökkennek (vagy kiesnek), csökken a fájdalom, a vibráció, ritkán a hőmérsékletérzékenység. Ezek a tünetek a HIV-fertőzés egyéb megnyilvánulásainak hátterében alakulnak ki: fogyás, láz, limfadenopátia stb.
A betegség lefolyása lassan progresszív.
Dysmetabolikus polyneuropathiák
1. Diabéteszes PNP a hosszan tartó diabetes mellitusban és magas hiperglikémiában szenvedő betegek 60-80%-ában fordul elő, férfiaknál gyakrabban.
1) A betegség leggyakoribb megnyilvánulása a disztális szenzomotoros forma.
2) A betegség fokozatosan kezdődik, paresztéziákkal és dysesthesiákkal a disztális végtagokban "kesztyű" és "zokni" formájában.
3) Korai tünet az Achilles-reflexek elvesztése.
4) A betegség progressziója esetén lábfájdalom jelentkezik, amely éjszaka jelentkezik vagy fokozódik, minden felületi érzékenység (fájdalom, hőmérséklet, tapintás, rezgés) zavart szenved.
5) Ezt követően a láb izomzatának gyengesége, az ujjak jellegzetes deformitásai (kalapács alakú, karom alakú), trofikus fekélyek és osteoarthropathia alakulnak ki.
6) Jellemzőek a vegetatív tünetek: ortosztatikus hipotenzió, impotencia, szívritmuszavarok, gastroparesis, hasmenés, izzadás és pupillareakciók.
7) Az agyidegek érintettek lehetnek (általában III, VI, VII). A betegség lefolyása regresszív, és egyértelműen összefügg a vér glikémia szintjével. Az ENMG segítségével feltárjuk a lézió axonális természetét.
2. Táplálkozási PNP következtében:
a B, A, E csoportba tartozó vitaminok elégtelen bevitele az alultápláltság vagy a kiegyensúlyozatlan táplálkozás vagy a gyomor-bél traktus felszívódási zavara miatt
gastrectomiás műtétek után achiliában vagy achlorhydriában szenvedő betegeknél
máj-, vese-, pajzsmirigy- és hasnyálmirigy-betegségekben, diszproteinémiákban
A klinikai képet a következők uralják:
paresztézia
dysesthesia
égő érzés az alsó végtagokban
csökkent vagy hiányzó térd, Achilles-reflexek
főként a disztális végtagok amiotrófiája figyelhető meg
mozgászavarok nem jellemzőek
a betegek több mint 50%-ánál szívpatológia alakul ki, beleértve a kardiomegaliát és a pitvarfibrillációt, a lábak ödémáját, az ortosztatikus hipotenziót, a fogyást, anémiát, a szájgyulladást, a glossitist, a cheilez-t, a dermatitist, a hasmenést, a szaruhártya-sorvadást.
3. Alkoholos PNP- az alimentáris PNP egy változata. A B1-, B2-, B6-, B12-, B15-, A-, PP-, E-vitamin-hiányhoz kapcsolódik az etanol hatásai miatt, valamint a neuronok metabolizmusára gyakorolt közvetlen toxikus hatásai miatt.
A betegség leggyakrabban disztális szimmetrikus vegetoszenzoros PNP-vel nyilvánul meg.
Jellegzetes:
különböző súlyosságú fájdalom a lábakban
ropogós
dysesthesia
A vegetatív-trofikus rendellenességeket a bőrszín megváltozása, a kezek és lábak hipo- vagy anhidrosisa, a lábszáron jelentkező hajhullás jelentik.
szimmetrikus rezgés-, tapintási, fájdalom- és hőmérséklet-érzékenység csökkenés a disztális lábakban, mérsékelt amiotrófiájuk
Achilles elvesztése, ritkán térdreflexek
gyakori kombináció cerebelláris ataxiával, amely kizárólag a lábakban fejeződik ki (Marie-Foy-Alajouanine szindróma), Gaye-Wernicke poliencephalopathia, Korsakov-szindróma, epilepsziás rohamok, krónikus hepatitis
Mozgászavarok lépnek fel ritkán, agyideg sérülése nem jellemző.
A betegség lefolyása regresszív.
Az ENMG-vel az idegkárosodás klasszikus axonális típusát rögzítik.
4. Kritikus állapotok PNP-je súlyos fertőzésekkel, sérülésekkel vagy mérgezéssel alakul ki, amelyet többszörös szervi elégtelenség kísér. A hosszan tartó eszméletvesztés, a betegek állapotának jelentős súlyossága elfedi a PNP tüneteit, ami a következő esetekben gyanítható:
mély reflexek elvesztése
korai (1-3 hét után) amiotrófia és izomkontraktúrák kialakulása a disztális végtagokban
a spontán légzés hiánya a gépi lélegeztetés leállításakor, ami nem magyarázható a fennálló pulmonalis és kardiovaszkuláris patológiával
Túlélő betegeknél a betegség a súlyos aszimmetrikus disztális szenzomotoros PNP nem specifikus tüneteivel nyilvánul meg.
A betegség lefolyása regresszív, gyakran mérsékelt reziduális jelenségekkel.
Az ENMG segítségével rögzítjük a lézió axonális jellegét.
Örökletes polyneuropathiák
Ez a betegségek heterogén csoportja, amelyek a következők szerint öröklődnek: autoszomális domináns, autoszomális recesszív és X-hez kötött nemi típusok.
1. Örökletes szenzomotoros PNP(Charcot-Marie-Tooth betegség).
Két lehetőség van ez a betegség:
1) I-es típusú (demyelinisatió) a betegek 66,2%-ánál fordul elő
2) II típusú (axonális) - az esetek 23% -ában
Klinikailag mindkét lehetőség hasonló és különbözik az ENMG eredményeiben.
A betegség 10-16 éves korban kezdődik, és jellemző tünetek hármasa:
1. a kezek és lábak sorvadása
2. az érzékenység felületes típusainak zavara
3.hypo- vagy areflexia
A betegeknél gyakran alakul ki lábdeformitás (Friedreich, hollow, equinovarus). Egyes betegek mérsékelten progresszív, emelkedő lefolyásúak. A kezek később érintettek, és kevésbé érintettek. Jellemző a kifejezett interfamiliális és intrafamiliális polimorfizmus.
2. Dejerine-Sott-kór (III. típus) és Refsum-kór (IV. típus) az élet első éveiben kezdődnek, és a végtagok motoros rendellenességeiben nyilvánulnak meg, a perifériás idegek hipertrófiájával és az ichthyosissal kombinálva.
3. Örökletes PNP, amely hajlamos a kompresszió miatti bénulásra egyfajta visszatérő fokális PNP, amely autoszomális domináns módon öröklődik. 20-30 éves korban kezdődik, férfiaknál és nőknél azonos gyakorisággal.
Klinikai kép fájdalommentes akut mononeuropathiák vagy többszörös mononeuropathiák kialakulásához kapcsolódik motoros és érzékszervi rendellenességekkel a végtagokban.
Az idegek gyakrabban érintettek a legjellemzőbb összenyomódásuk helyén. kisebb trauma és kompresszió után:
fibuláris (35%)
könyök (20%)
sugárzás (9%)
A neurológiai tünetek több naptól több hétig is fennállnak. A betegség lefolyásával a regresszió lelassul a végtagi amiotrófiák kialakulásával.
Az ENMG segítségével feltárul a lézió demielinizáló jellege.
A legtöbb betegnek kedvező prognózisa van.
A toxikus polyneuropathiák a következők miatt alakulnak ki:
számos gyógyszer szedése (vinkrisztin, ciszplatin, etambutol stb.)
háztartási vagy ipari mérgek (pl. ólom, arzén, tallium, szén-diszulfid, nitrogén-oxid) mérgezése, és tisztán motoros (például ólom) vagy szenzoros (szén-diszulfid stb.) ANP-ként jelenik meg
A fizikai tényezők hatására kialakuló PNP akkor alakul ki, ha:
általános vagy helyi rezgés
fagyás, égési sérülés, elektromos sérülés után
Főleg a végtagok érzékelési zavarai jellemzik őket.
Rosszindulatú szoftverek, trójai programok, hibák – mindezek a szavak félelmet keltenek mindannyiunk szívében, elképzelve, hogy törött kód, koponya és csont. Mindezek a rosszindulatú programok az internetről sajnos csak ezt bizonyítják hasznos technológia ugyanolyan mennyiségű szemét van, amely néha negatív hatással lehet a számítógépére.
Potenciálisan nem kívánt programok(PNP) teljes mértékben igazolják a nevüket: ezek olyan programok, amelyek felpörgetik a számítógépet, és amelyektől szeretne megszabadulni. A PUP-ok abban hasonlítanak a rosszindulatú programokra, hogy miután letöltötték és telepítették őket, különféle problémákat kezdenek okozni a számítógépen. Megkülönbözteti a PNP-t a rosszindulatú csak az a tény, hogy az Ön beleegyezésével töltik le.
A PUP kifejezést először a letölthető adware vagy a rosszindulatú programoktól eltérő rendetlenség definíciójaként használták. szoftver. A PUP-ok gyakran hatalmas mennyiségű rendszererőforrást használnak fel, és gyakori okai a lassú operációs rendszereknek. Ezek azonban nem károsak és nem okoznak kárt. Azonban gyakran maguk is bosszantják a PC-felhasználókat azzal, hogy új eszköztárakat hoznak létre a webböngészőben egyes online áruházakhoz, figyelmeztetés nélkül átváltják a keresőt Google-ról Bing-re, folyamatosan megnyitják a felugró ablakokat, vagy rendszeresen tájékoztatják a felhasználót a szváziföldi időjárásról. . Egyes kölykök még agresszívek is, szándékosan lelassítják a számítógépet, hogy utólag csodálatos eszközöket/beállításokat áruljanak a rendszer felgyorsítására.
Miért létezik a PNP? Az "ingyenes" szoftverek fejlesztői számára, hogy profitot szerezzenek. Például minden egyes böngészőbe sikeresen telepített eszköztár után egy ingyenes szoftverfejlesztő körülbelül 2 dollárt kap. Egyes kölykök csak azért léteznek, hogy pénzt keressenek anélkül, hogy bármi hasznosat is nyújtanának.
Szóval, hogyan szerezhet be egy potenciálisan nem kívánt programot (vagy tízet egyszerre)?
A PUP viselkedését általában a Felhasználói Szerződés vázolja fel: ez egy hosszú dokumentum, amely megjelenik, amikor végighalad az összes telepítési ablakon, és az „Agree” (Elfogadom) és az „Accept” gomb megnyomásával a végére ér. De ez a látszólag haszontalan jogi rész valójában a program szándékait sorolja fel. A PUP-ok telepítéséhez az Ön jóváhagyása szükséges az „Elfogadom” gombbal. Számítanak erre a beleegyezésre. Ez megvédi a szoftverfejlesztőket minden jogi lépéstől. A telepítési folyamat során az Ön gyorsaságára támaszkodnak, és azt várják, hogy ne olvassa el a Felhasználói Szerződést, hanem azonnal görgessen le, és nyomja meg a régóta várt "AGREE" gombot.
Szóval hogyan kerülnek be a számítógépedbe?
Képzelje el, hogy újévi ajándékot kap, gyönyörűen ajándékpapírba csomagolva. Ugyanígy a PUP-ok is, amelyek "szépen be vannak csomagolva" a kívánt ingyenes program ingyenes letöltésébe. És ez nem csak a kis ingyenes szoftverszolgáltatókra vonatkozik. Sok nagy márka is kapcsolódik a PUP-okhoz, például:
Egy másik módja annak, hogy a kölykök bejussanak a számítógépre a letöltési portálokon keresztül. Ezeket a webhelyeket az Adobe termékeinek frissítéséhez vagy kényelmes médialejátszó megtalálásához keresi fel. A legtöbb portál „tiszta és biztonságos letöltést” ígér. Veszélyessé vált azonban minden letöltőportálban megbízni, mert a PUP-ok már most is szoftverértékelésekkel vannak csomagolva az oldalon, ami nem teljesen legális.
Megvizsgáltuk, hogy hány PUP-ot építettek be a Download.com 50 legnépszerűbb alkalmazásának telepítésébe. Azt találtuk, hogy a PUP-ok benne vannak a telepítésben 50 alkalmazásból 31 tesztelt a Download.com oldalon. cm:
Ezeken az eredményeken megdöbbenve úgy döntöttünk, hogy megnézzük, hogyan működik a tíz legnépszerűbb letöltési portál (a Download.com mellett), hogy megnézzük, biztonságos-e a használata. Letöltöttük a tíz legnépszerűbb alkalmazást, és kiszámoltuk, mennyi rendetlenséget töltöttek le velük. Azt tapasztaltuk, hogy szinte minden portál tartalmaz legalább egy vagy több PUP-ot. cm:
A probléma az élénkzöld gombbal.
Végül úgy döntött, hogy a számítógépén lévő összes fényképet rendezi. Most benn vannak különböző mappákat, és lehetetlen konkrét fényképet találni, amikor szüksége van rá. Ezért letöltöd speciális program, amely képes rendezni a fotókat, és akár szerkeszteni is, ha szeretné. A Download.com honlapon a programok listája található. Kiválasztja a kívánt programot, és megjelenik egy élénkzöld LETÖLTÉS MOST gomb, amely elválasztja Önt a fényképezéssel kapcsolatos problémáktól. Megnyomod a gombot! Nagy! Nincs többé káosz az asztalon. Kivéve, hogy a fotóprogramon kívül három PUP-ot töltöttél le egyszerre.
Sok szereplő vesz részt a potenciálisan nemkívánatos programok terjesztésében. Ennek eredményeként megtapasztalhatja azt, amit a legjobban úgy lehet leírni, mint "Cascading PUPs". A telepítés során nem egy, hanem több PUP-ot kaphat egymás után - egymás után.
Ez akkor fordul elő, ha a PUP-ok más PUP-okkal vannak kötve. Amikor letölti és telepíti a kívánt programot, beleegyezik a PUP eszköztár telepítésébe anélkül, hogy odafigyelne rá. Ennek eredményeként egy PUP kerül telepítésre, amely később az Ön tudta nélkül telepíti a többi PUP-ot.
Óvakodjon a hamis szoftverfrissítésektől. Leggyakrabban ez ideiglenes webhelyeken keresztül történik, amelyeket Adsense számára terveztek. Ezek a webhelyek letöltőkbe vannak beépítve, amelyek jelzik, mikor kell frissíteni a Flash Playert vagy a Java-t. Vannak olyan cégek, amelyek naponta több száz webhelyet hoznak létre azzal a céllal, hogy félrevezessék Önt, és a webhelyükre irányítsák.
Számítógépe számos módon meg tudja szerezni a PUP-ot. Összegyűjtöttük az összes főbb módot. cm:
Tehát kinek származik haszna a PPP-ből?
Szoftver szolgáltatók: minden telepítéssel a szoftverszolgáltató (eladó) pénzt kap a PUP fejlesztőitől (reklámprogramok készítőitől). Ebben a cikkben példákat mutatunk be.
Letöltési portál: ez az erőforrás, más szoftverletöltő portálokhoz hasonlóan, pénzt kap a PUP-ok beágyazására beállítási fájlok(világos zöld Letöltés most gomb). A szoftverszolgáltató általában nem vesz részt ebben, és nem is részesül belőle.
PNP: egyes PUP fejlesztők együttműködnek, egymás termékeit telepítik, és fizetnek egymásnak.
És itt már hátborzongató.
A PUP-ok legújabb fejlesztései rootkitet, önmagukat, saját adataikat és egyéb fájlokat rejtő fertőzéseket használnak, így sem a felhasználó, sem a operációs rendszer nem veheti észre őket. Azáltal, hogy elfogják és fogadják a számítógépéről érkező üzeneteket, minden információt és jelentést továbbítanak, amikor csak akarnak. A rootkitek használata a reklámprogramok létrehozásában és terjesztésében elmossa a határt a szemét és az aktív rosszindulatú programok között.
Ez még világosabban látszik az új TNG-ben, amely a „Tovább” néven ismert gyors internet”, amely a telepítés után létrehozza a számítógép ujjlenyomatát. Ezt az információt ezután elküldjük a fejlesztő szerverére a számítógép aktív kijelzőjének képernyőképeivel és az Ön IP-címével együtt. Az ilyen reklámprogramok súlyosan sértik az Ön személyes adatait, és határt szabnak a kémprogramoknak.
De várj! Látok egy felugró ablakot, amely segíteni próbál nekem! Az interaktív PUP elkezd megijeszteni minket azáltal, hogy olyan online hirdetéseket jelenít meg, amelyek megpróbálják elhitetni velünk, hogy számítógépünk komoly problémákat. Ez úgy történik, hogy felhívja a Támogatási Szolgálat megadott számát, hogy még jobban megrémítsék és a szolgáltatásaik megvásárlására kényszerítsenek.
Sajnos napról napra egyre több módja van a fertőzésnek. És bár a reklámprogram-telepítőket továbbra sem szabályozzák törvényi szinten, fejlesztőik továbbra is ki vannak zárva az ellenőrzés alól.
PUP és víruskereső ipar
A legfélelmetesebb az, hogy miután olyan nagy gyártók, mint az Oracle (Java) és a Microsoft (Bing és Skype) elkezdték beépíteni a PUP-ot a szoftvereikbe, a szoftveripar etikája teljesen elveszettnek tűnt, mert még a víruskereső szoftvergyártók is PUP-ok a szoftverükben. Több víruskereső megoldás gyártó ingyenes programjait is megvizsgáltuk. Az eredmények aggasztóak. Azt találtuk, hogy 8-ból 7 tesztelt ingyenes vírusirtó együtt ment a PNP-vel. cm:
Emsisoft vs. PUPs
Az elmúlt néhány évben a fenyegetésekkel kapcsolatos helyzet jelentősen megváltozott. Amikor az Emsisoft csapata ellenőrizte a legújabb fertőzési statisztikákat, azt találtuk, hogy az Emsisoft Anti-Malware által ma talált objektumok 3/4-e kölyökkutyák. Az elmúlt években számuk jelentősen megnőtt. cm:
De ahol probléma van, ott megoldás is van. Mi az Emsisoft támogatásával magas etikai normák, amelyek meghatározzák, hogyan kezeljük az összes fenyegetést: mindig szem előtt tartjuk felhasználóinkat. Noha sok víruskereső termék még a leggyakoribb kölyökkutyákat sem észleli, és ami még rosszabb,
A PUP-ok a fertőzések 79%-áért felelősek
Noha valóban hatékonyak vagyunk a kölykök elleni küzdelemben, ugyanolyan fontos, hogy a felhasználó maga is felismerje a PUP-okat, mielőtt letölti őket, és elkerülje a problémákat.
Szóval összegezzük:
Tehát most már tudja, mik azok a potenciálisan nemkívánatos programok, és hogyan jutnak el a számítógépére. Hogyan kerüljük el a PNP-t?
Boldog (PNP-mentes) napot!
Az Ön Emsisoft csapata
A bipoláris tranzisztorok adalékolt anyagokból készülnek, és két típusúak lehetnek - NPN és PNP. A tranzisztornak három kivezetése van: emitter (E), bázis (B) és kollektor (C). Az alábbi ábrán egy NPN tranzisztor látható, ahol a fő működési módokban (aktív, telítettség, levágás) a kollektor pozitív potenciállal rendelkezik, az emitter negatív, és az alap a tranzisztor állapotának szabályozására szolgál.
A félvezetők fizikáját ebben a cikkben nem tárgyaljuk, azonban érdemes megemlíteni, hogy a bipoláris tranzisztor három különálló részből áll, amelyeket két p-n átmenet választ el egymástól. A PNP tranzisztornak egy N régiója van, amelyet két P régió választ el:
Az NPN tranzisztornak egy P régiója van két N régió között:
Az N és P régiók közötti csomópontok hasonlóak a -ben lévő csomópontokhoz, és lehetnek előre és fordított torzítású p-n átmenetek is. Ezek az eszközök működhetnek különböző módok az elmozdulás típusától függően:
Az NPN tranzisztorban pozitív feszültséget kapcsolnak a kollektorra, hogy áramot hozzon létre a kollektorból az emitterbe. A PNP tranzisztorban pozitív feszültséget kapcsolnak az emitterre, hogy áramot hozzon létre az emittertől a kollektorig. NPN-ben az áram a kollektorból (K) az emitterbe (E):
És a PNP-ben az áram az emittertől a kollektorig folyik:
Nyilvánvaló, hogy az áram és a feszültség polaritás iránya PNP-ben és NPN-ben mindig ellentétes egymással. NPN tranzisztorok pozitív tápellátást igényelnek a közös kivezetésekhez képest, a PNP tranzisztorok pedig negatív tápegységet igényelnek.
A PNP és az NPN szinte ugyanúgy működik, de módjuk a polaritás miatt eltér. Például ahhoz, hogy az NPN telítési módba kerüljön, U B-nek nagyobbnak kell lennie, mint U K és U E. Rövid leírás működési módok feszültségüktől függően:
Minden bipoláris tranzisztor alapelve az alapáram szabályozása az emitter és a kollektor közötti áram áramlásának szabályozása érdekében. Az NPN és PNP tranzisztorok működési elve megegyezik. Az egyetlen különbség az N-P-N-re adott feszültségek polaritása és P-N-P átmenetek, vagyis az emitter-bázis-kollektorhoz.
Szinte minden asztali lejátszó ismeri a PnP jelenséget. Valószínűleg a legtöbbünknek nem a gyártó, hanem saját magunk vagy hobbibarátok készített játéka van. Az interneten rendszeresen felmerülnek viták arról, hogy ez legális-e vagy sem, hogy szükség van-e PnP-játékokra vagy sem. De a tény továbbra is fennáll - a PnP létezik, és nem fog eltűnni sehova. Véleményem szerint a PnP játékok készítésének fő okai a következők:
1. Valószínűleg a leggyakoribb vágy az, hogy lefordítsd a játékot az anyanyelvedre. És mivel sok játék egy kártyapakliból áll, nincs értelme az eredetit megvenni. Ennek eredményeként nyomtatunk PnP-t.
2. Szeretnék egy játékot, de szerintem túl magas az ára, csinálok PnP-t. Igen, régen ez még vita volt, de a jelenlegi árfolyam mellett egy kis példányszámban, de még inkább egy példányban nyomtatni elég fillérekbe kerül. Emellett a kézművesek megtanultak olyan játékokat készíteni, amelyek minőségükben nem rosszabbak, mint az eredeti, sőt, felülmúlják az eredetit. Ennek megfelelően az ilyen PnP játékok ára még az eredeti játéknál is magasabb. Itt persze többször kell mérlegelni azt a kérdést, hogy csináljunk-e PnP-t vagy sem.
3. OOR játék, i.e. nem találja meg ingyenes akcióban, és még a különféle bolhapiacok sem valószínű, hogy segítenek, de szeretne játszani. Ha olyan erős a vágy, csináljuk a PnP-t.
4. Nos, a PnP elkészítésének végső és véleményem szerint a legérdekesebb oka az a vágy, hogy némi lelkesedést vigyünk a játékba - egy új beállítás, ami eltér az eredetitől, új karakterek, térképek és hasonlók. Nagyon sokan vannak, akik profin csinálják a játék újratervezését, ráadásul ingyen. És soha nem szűnöm meg csodálni az ilyen embereket – elvégre valami teljesen új kompozíciót készítenek, és új ruhába öltöztetik a játékot.
Természetesen nem tartom magam az újratervezés és a grafikus szerkesztőkkel való munka mesterének, de a példámmal szeretném elmondani, hogyan jön létre egy PnP játék pontosan azért, mert valami különlegeset akarsz lehelni egy olyan játékba, amelyet nagyon szeretsz.
Általános szabály, hogy minden teljesítménynek kiváltó oka van, és én sem voltam kivétel. A játékkal Avalon: Ellenállás Régi barátom, Ostap Gevko mutatott be, amit nagyon köszönök neki. A játék bemutatásakor a következőket mondta: „Olyasmi, mint a maffia. – Nem, soha, soha! - mondtam neki, de azonnal kijavította magát: "Ott megengedett a küldetés, mint a BSG-ben." De ez már érdekes! Mit mondjak - lenyűgözött a játék, 5-6 meccset játszottunk lelkesen, és többet akartunk. Továbbra is játszottam volna az eredetivel, de valahogy nem nyűgözött le a beállítás, valami ilyesmit szerettem volna... És az az ötlet, hogy ezt a játékot a Star Wars világában készítsem el.
Na, kezdjük...
Többé-kevésbé elsajátítottam a Photoshopot, lehúztam a művészetet az internetről, és egy este összegyűjtöttem egy nyomtatásra kész fájlt. Hmm, egy mondatban írtam, olvassa el újra - minden olyan egyszerű) Valójában ez egy nagyon fáradságos munka a képek, betűtípusok, címkék kiválasztása, majd az egész pdf-ben történő mentése és nyomtatható fájlba fordítása, és még tapasztalat nélkül is) De megcsináltam, olyan nagy volt a vágyam, hogy újratervezést készítsek.
A fájl készen van, valahova ki kellene nyomtatni. Nyomtathat otthon: ha van színes nyomtatója, ez a legegyszerűbb lehetőség, lehetővé teszi a kétoldalas nyomtatás beállítását, a sikertelen lap újranyomtatását. De... Nem mindenkinek van színes nyomtatója, és ez alól én sem vagyok kivétel. Miután elég sok lehetőséget átéltem, olyan nyomdák mellett döntöttem, amelyek digitális nyomtatási szolgáltatásokat nyújtanak 300 g / m2 sűrűségű papíron. Annak érdekében, hogy ne keveredjek bele a nyomtatók különféle kifejezéseibe (és néha zavarba ejtettek kérdéseikkel), elkészítettem a fájlt nyomtatásra pdf formátumban. Bármilyen berendezéssel vagy szoftverrel rendelkezzenek is ezt a formátumot a képen látható módon fognak nyomtatni anélkül, hogy bármit is elmozdítanának. És itt vannak a kész lapok az asztalomon, friss festéktől illatoznak)
Ennél a játéknál azt vettem észre, hogy a kártyák folyamatosan a játékosok kezében vannak, a játékmenet pedig elég intenzív, ezért feltételeztem, hogy a kártyák nagyon hamar használhatatlanná válnak. Természetesen lehet védőfóliát használni, de nálam egy csomag laminált zacskó hevert a kártyák méretéhez képest, amit használtam. Nem szükséges laminálógép. Elég, ha van egy közönséges vasaló, és egy sor tesztet végez a szükségtelen kártyákon vagy egyszerű kartondobozokon. Így érezni fogja, mennyi ideig kell tartania a vasalót, hogy ne olvadjon meg teljesen a lamináló zacskó. Vasalás feltétlenül egy papírlapon keresztül)))
Ez egy ilyen szépség végeredménye.
Szinte minden asztallap változatlan tulajdonsága a különféle tokenek. És ha elég egyszerű a téglalap, háromszög, hatszögletűek elkészítése, akkor a kerekekkel van probléma. Ha nem rendelkezik speciális szerszámmal, akkor nem valószínű, hogy tökéletesen kerek és gyönyörű jelzőket kap. Nem találtam ütést (vagy rovátkáknak is nevezik) az ingyenes kiárusításban. Bármely építőanyag boltban megvásárolható maximális átmérő 12 mm. Számunkra ez nagyon kevés. Az ismerőseim édesapja szerencsés véletlenül lakatos, és egy ilyen szükséges dolgot készített nekem megrendelésre, anélkül, hogy egy fillért is elvett volna tőlem. A barátaimtól hallottam, hogy az ilyen ütések készítése meglehetősen drága.
Kalapáccsal picit ütögetve kerek jelzőket kapunk.
Nos, valójában elkészült az úgynevezett Star Wars: Resistance példányunk. Ami boldoggá tesz.)
Remélem, elég részleteztem a PnP létrehozásának módját az ötlet kezdetétől a lejátszható példány gyakorlati létrehozásáig. Ról ről gyakorlati tanácsokat bedolgozni grafikus szerkesztők, szerintem a szakfórumokon lehet bővebben tájékozódni, hiszen itt én magam még zöld.
Ez a cikk segíteni fog valakinek abban, hogy megtegye az első lépést saját újratervezése felé, és valakit csak érdekli, hogy elolvassa ezt az anyagot általános fejlesztés céljából. Azok számára, akiknek tetszett az újratervezésem, közzéteszek egy linket a nyomtatott anyagokhoz.
Ma elmondom, mi az a PnP. Ezzel a kifejezéssel az összes vagy majdnem minden amatőr szembesül. társasjátékok. Valaki kihagyja ezt a koncepciót, valaki belemerül, de különösebb figyelem nélkül hagyja, valaki pedig fejével belemerül a PnP-be. Ennek számos oka lehet, ezekről a következő kiadványokban fogok beszélni.
Tehát mi az a PnP? A PnP az angol "Print and Play" szóból, ami azt jelenti, hogy "Nyomtatás és lejátszás", ez is "Szamizdat". Ez nem más, mint kézzel készített társasjátékok. Mint mondtam, sok oka van annak, hogy saját kezűleg készítsen társasjátékokat:
- nem hajlandó költeni pénzért drága játékok;
- képtelenség vásárolni bármely játék az Ön régiójában az üzletekbe történő szállítás elmaradása vagy a játékok értékesítéséből való kivonása miatt;
Jómagam is sokszor találkoztam ezzel, amikor megtetszett valamilyen játék, de már nem eladó. Még a kiadókkal is fel kellett vennem a kapcsolatot, és megkérdeztem, hogy állnak a dolgok a játékkal, de udvarias visszautasítást kaptam, hogy a játék végleg elfogyott, keressem használt példányokat stb.
- csak hobbi - független gyártás társasjátékok.
Megértem, hogy a saját kezű játékok készítése a kalózkodáshoz hasonlítható, de néha a körülmények rákényszerítenek. És általában szeretek valamit vágni, ragasztani, laminálni. Azonnal eszembe jut gyerekkorom, amikor az iskolai és az óvodai vajúdás órákon is kézimunkáztunk és rátéteztünk. Kicsit megnyugtat, elvonja a figyelmemet a nyüzsgésről, nyugtatóan hat rám.
Ügyeljen arra, hogy a PnP soha nem tudja helyettesíteni az eredeti játékot. Ha úgy gondolja, hogy egyedül képes felülmúlni azt a minőséget, amelyet a különböző kiadók kínálnak nekünk, akkor nagyot téved. Igen, ha a játék kizárólag kártyákra épül, akkor csekély áron saját magad is készíthetsz jó minőségű kártyákat és játszhatsz ilyen játékkal, de ha a játék sok apró karton alkatrészt tartalmaz, például érméket, zsetonokat stb. , akkor sokáig barátkozik az ollóval és remekül pumpálja az ujjait. A minőség elég tűrhető lehet, de áldozatokat követel. De ha vannak figurák és zsetonok a játékban, akkor ez egy les lesz: valahogy lehet reprodukálni az egyszerű kisembereket a Carcassonne-ból, de nehéz és szinte lehetetlen lesz figurákat készíteni olyan játékokból, mint a Lords of Xidit, Raptor, Andor stb.
Nem foglalkozom azzal a ténnyel, hogy a játékok készítéséhez mind eszközökre, mind Fogyóeszközök. Mindenkinél eltérőek lehetnek, a következő cikkekben elmondom, mit használok és hogyan néz ki. Érdekes lesz, ne hagyd ki.
Általában azt találtuk mi az a pnp- Ez egy önálló társasjáték-produkció, egyben Samizdat, Print-and-Play. Megvizsgáltuk, hogy az emberek miért csinálnak PnP-t, és milyen közelítő nehézségek merülhetnek fel.
Mindegyikünk maga választja ki a prioritásokat és a nehézségek megoldásának módjait. Nem buzdítok senkit, hogy csak nyomtasson PnP-t, vagy vásároljon eredeti játékokat. Különböző helyzetekben megfelelő döntést kell hoznia. Sok olyan embert ismerek, aki elvileg nem PnP-t csinál, és aktívan buzdít a játékvásárlásra, és ismerek olyanokat is, akik többnyire csak maguk nyomtatnak mindent: kártyákat, figurákat, és még dobozokat is készítenek a játékokhoz. Onnan és oda, ahogy mondják.
Tehát a PnP-ről és az eredeti játékokról.
Játssz, fedezz fel új világokat, merülj el az ismeretlenben!
